신장의 투명세포 육종 1예
Clear Cell Sarcoma of the Kidney-A case report-
옥순애, 허만하, 허방,
소속 상세정보
옥순애 ( )
고신대학 의학부 병리학교실
허만하 ( )
고신대학 의학부 병리학교실
허방 ( )
고신대학 의학부 병리학교실
KMID : 0357919930270010081
Abstract
신장의 투명세포 육종은 소아에서 발생하는 매우 드문 종양으로 과거에는 신모세포종의
형태학적 변형으로 생각하였으나, 근래에는 골격계로의 전이를 잘한다는 점, 병리조직학적으
로 특징적인 수지상 혈관구조와 투명세포를 보이는 종양이라는 점 등에 근거하여 신모세포
종과는 분리되는 독립적인 질환으로 인정되고 있다.
1970년 Kidd의 문헌보고 이래로 국외문헌에는 이 종양에 대한 임상-병리학적 동태를 비
롯하여, 전자현미경 및 면역조직화학적 소견을 기술한 산발적 보고가 있으나, 국낸 문헌에는
서등이 29예의 신모세포종을 수집 분석한 보고에서 투명세포 육종으로 분류한 1예와 정등이
전자현미경 소견 및 면역조직화학적 특징을 기술한 2예가 보고되어 있을 분이다. 저자들은
2세 여아의 우측 신장에서 발생한 투명세포 육종에서 4, 5 흉추체와 좌측 측두엽에 전이 소
견을 보인 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
#초록#
Clear Cell Sarcoma of the Kidney(CCSK) is a rare malignant childhood tumor which
is distinguished from Wilms tumor by its pathologic features, clinical presentation and
frequent occurence of metastasis to bone.
We report a case of CCSK from a 2 year-old girl in the right kidney, followed by
metastasis to thoracic vertebrae and left temporal lobe.
Histogenesis of this tumor is controversial, although some studies suggest Primitive
mesenchymal origin. This case was studied with the aids of immunohistochemistry and
electron microscopy in an effort to verify the histogenesis of the tumor. Vimentin was
reactive in tumor cell, but cytokeratin, GFAP, S-100 protein and destmin were not
stained, which confirmed the previous reports by others. Ultrastructural observation of
the tumor cells showed neither features of epithelial cell nor of differentiated
mesenchymal cells. (Korean J Pathol 1993: 27: 81 ∼84)
키워드
Clear cell sarcoma of the kidney(CCSK); Metastasis to bone; Histogenesis;
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