Bednar 종양 1예
Bednar Tumor -A case report with discusion of histogenesis-
장미수, 송계용,
소속 상세정보
장미수 ( )
서울특별시립보라매병원 병리과
송계용 ( )
중앙대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0357919930270060659
Abstract
1956영 Bednar는 피부의 종양 중에서 광학현미경적으로 소용돌이모양 또는 바람개비모양
(storiform)을 보이는 여러가지 종양들을 통괄해서 소용돌이모양 신경섬유종(storiform
neurofibroma)이라는 명칭으로 보고하면서, 그 임상상, 병리학적 소견 및 생물학적 특징까지
기술하였다. 즉, 국소적으로 재발하지만 비교적 양성 종양이며, 임상적으로 융기성 피부섬
유육종처럼 보이나 광학현미경적으로 구별되고, 생물학적으로 더 양성이라고 하였다. 그러
나, 드문 종양이기 때문에 지금까지 정확한 생물학적 행동 양식이나 조직 기원이 확립되어
있지 않다. 최근 저자들은 Bednar 종양 1예를 경험하고 병리학적, 전자현미경적 및 면역조
직화학적 검색을 통하여 조양의 조직기원을 연구하고자 한다.
#초록#
The authors examined a case of Bednar tumor(pigmented dermatofibrosarcoma
protuberans). A 35-year-old woman presented with protruding black back mass 3×2.5
cm in surface dimension and 1 cm in heigh, which has grown slowly for 30 years.
Microscopically the lesion is characterized by spindle cells arranged in storiform pattern
and admixed with melanin containing dendritic cells. Ultrastructural study revealed three
cell populations: ① cells resembling fibroblasts, ② cells resembling perineural cells, and
③ melanocytes. The immunohistochemical study using S-100 protein α-1 antitrypsin,
antichymotrypsin and EMA revealed negative reaction in spindle fibroblastic tumor cells.
The histogenesis of this neoplasm remains controversial; neuroectoderm, perineural cell,
fibroblast and histiocyte. Through the ultrastructural study and immunohistochemical
study, the authors suggested that Bedner tumor arises from the neuroectoderm with
bidirectional to perineural and fibroblastic differentiation. (Korean J Pathol 1993; 27: 659
∼662)
키워드
Bednar tumor; Histogenesis; Neuroectoderm; Dermatofibrosarcoma protuberans;
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