인어체 -1 부검 예-
Sirenomelia -An autopsy case report-
우영주, 정희정, 임인숙,
소속 상세정보
우영주 ( )
인제대학교 의과대학 부산백병원
정희정 ( )
인제대학교 의과대학 부산백병원
임인숙 ( )
인제대학교 의과대학 부산백병원
KMID : 0357919940280010096
Abstract
인어체(Sirenomelia)는 머리와 상반신은 사람의 형상이고 하반신은 물고기의 꼬리처럼 보
이는 그리스 로마 신화에 나오는 인어와 유사한 모습을 보여주는 선천성 기형으로 미부 퇴
행현상 증후군의 심한 형태로 하지의 융합을 특징으로 하며 근골격계, 비뇨생식기계, 소화기
계등의 기형을 흔히 동반하고 있다. 발생율은 60,000 출생아 중 1명으로 드물고, 모든 소아
기형중 0.1내지 1퍼센트로 보고되고 있으며, 남자에서 여자보다 2∼3배 많은 빈도를 보여준
다. 저자들은 1예의 부검소견과 문헌고찰을 통해 본 기형의 형성기전을 보고하는 바이다
#초록#
Sirenomelia is a severe form of caudal regression syndrome that results in a fusion of
the lower extremities, which is not compatible with life. A various spectrum of
anomalies affecting primarily the musculoskeletal, genitourinary and gastrointestinal
systems also can occur. This rare malformation has a reported incidence rate of
approximately 1 in 60,000 births, with a range of 0.1 to 1 percent of all malformed
infants. We experienced a sirenomelic case with combined anomalies of genitourinary,
cardiovascular and gastrointestinal systems. Maternal obstetric history revealed
oligohydramnios and intrauterine fetal growth retardation, and the baby was
spontaneously delivered at 37 weeks of gestational age, but died 1 hour after birth.
키워드
Sirenomelia; Vascular anomaly; Congenital heart disease;
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